Accidente cerebrovascular isquemico arterial pediatrico / Arterial ischemic stroke in childhood

Resumen A pesar de los avances en la identificación y reco nocimiento de factores de riesgo del accidente cerebro vascular (ACV) isquémico arterial pediátrico hay escasos avances en el tratamiento hiperagudo. Los factores de riesgo más frecuentes son las arteriopatías, cardiopatías y trombofilias. La confirmación temprana con estudios neurorra diológicos es clave para considerar las terapias de re perfusión, que tienen evidencia limitada en pediatría con buen perfil de seguridad. Existe consenso en la utilización de anticoagulación en patología cardioem bólica, enfermedades protrombóticas y antiagregación en arteriopatías. El desafío futuro será lograr una coordinación entre servicios prehospitalarios y centros especializados en ACV, para mejor manejo terapéutico en etapa hiperaguda disminuyendo su morbimortalidad.

Abstract Despite advances in the identification and recogni tion of risk factors for pediatric arterial ischemic stroke, little progress has been made in hyperacute treatment. The most frequent risk factors are arteriopathies, car diopathies, and thrombophilia. Early confirmation with neuroradiological studies is key to consider reperfusion therapies, which have limited evidence in pediatrics but a good safety profile. There is consensus on the use of anticoagulation in cardio-embolic and prothrombotic diseases, and anti platelet therapy in arteriopathies. The future challenge is to improve coordination between prehospital services and specialized stroke centers to improve therapeutic management in the hyperacute stage and reduce morbidity and mortality.

Neuromielitis óptica / Neuromyelitis optica

La neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central con predilección por los nervios ópticos y médula espinal. En el año 2004 se publicó la asociación de NMO con un anticuerpo contra el canal de agua acuaporina 4 (anti-AQP4), como una enfermedad diferente de la esclerosis múltiple (EM). Actualmente se propone el término trastornos del espectro NMO (NMOSD), debido a que las manifestaciones de la enfermedad pueden ser más extensas, afectando además del nervio óptico y médula espinal, al área postrema del bulbo raquídeo, tronco encefálico, diencéfalo y áreas cerebrales típicas (periependimarias, cuerpo calloso, cápsula interna y sustancia blanca subcortical). NMOSD se aplica también a pacientes que cumplen los criterios de NMO y son negativos para anti-AQP4. Dentro de este último grupo se ha detectado en un 20% la presencia de otro anticuerpo, anti-MOG (Glicoproteína oligodendrocítica de mielina) con un mecanismo fisiopatológico diferente pero con una clínica, en algunos casos, similar, y en general con mejor pronóstico. El tratamiento inmunosupresor en la crisis, así como el tratamiento a largo plazo en los casos que esté indicado, es fundamental para evitar secuelas y recidivas. El diagnóstico correcto de esta entidad es fundamental ya que puede ser agravado con el uso de fármacos útiles en el tratamiento de EM. En esta publicación haremos una revisión de la fisiopatología, clínica y criterios diagnósticos de NMOSD, y discutiremos las distintas opciones terapéuticas.

Neuromyelitis optica (NMO) is an autoimmune, inflammatory and de myelinat ing disorder of the central nervous system with a predilection for the optic nerves and spinal cord. In 2004 the association of NMO with an antibody against the water channel aquaporin 4 (anti-AQP4) was published as a different pathology from multiple sclerosis (MS). Currently the term NMO spectrum disorders (NMOSD) is proposed, because the manifestations of the disease can be more extensive, affecting in addition to the optic nerve and spinal cord, the area postrema of the dorsal medulla, brainstem, diencephalon and typical brain areas (periependymal, corpus callosum, internal capsule and subcortical white matter). NMOSD is also applied to patients who meet the NMO criteria and are negative for AQP4-IgG. Within the latter group, the presence of another antibody, anti-MOG, has been detected in 20%, with a different physiopathological mechanism, but with a similar clinic and a better prognosis. The immunosuppressive treatment in the attack, as well as the long-term treatment in the cases that are indicated, is fundamental to avoid sequelaes and recurrences. The correct diagnosis of this entity is essential since it can be aggravated with the use of drugs useful in the treatment of MS. In this publication we will review the pathophysiology, clinical and diagnostic criteria of NMOSD, and discuss the different therapeutic options.

¿Es útil el cannabis en la epilepsia refractaria? / Is cannabis useful in refractory epilepsy?

Resumen A pesar del desarrollo en las últimas décadas de más de 20 drogas antiepilépticas (DAE), el 25 a 30% de los epilépticos siguen siendo refractarios a los fármacos. El fracaso terapéutico y los efectos adversos de la politerapia determinan que los padres busquen nuevas alternativas terapéuticas, sin esperar los tiempos muchas veces prolongados de la evidencia científica. Las propiedades antiepilépticas del cannabis se conocen hace más de 4 milenios, persistiendo su uso hasta inicios del siglo pasado en el cual la aparición de nuevas DAE y su prohibición legal provocan su retiro medicinal. A partir del mejor conocimiento de la composición de los cannabinoides y del sistema endocannabinoide, se realizan estudios preclínicos y clínicos que en su mayoría muestran resultados favorables con buen margen de seguridad especialmente de los productos con mayor concentración de cannabidiol (CBD). Si bien pensamos que no será la solución milagrosa y definitiva de éstos niños, en la actualidad es una alternativa que puede mejorar la calidad de vida en epilepsias fármaco resistentes (EFR), no quirúrgicas, que no responden a dieta cetogénica. El desafío futuro será develar cual es la composición, dosis más eficaz y segura de cannabinoides, así como seleccionar los síndromes epilépticos candidatos para dicho tratamiento.

Abstract Despite the fact that in the last decades more than 20 antiepileptic drugs have been developed, 25-30% of epileptics remain drug-resistant. Therapeutic failure and the adverse effects of polytherapy cause parents to seek new therapeutic alternatives, without waiting for the (often-prolonged) scientific evidence. The anti-epileptic properties of the cannabis are known already more than 4 millennia, persisting its use until beginnings of last century in, which the appearance of new antiepileptic drugs and the legal prohibition of cannabis, caused its medical withdrawal. From better understanding of the composition of cannabinoids and endocannabinoid system, there are performed preclinical and clinical studies that, mostly, show favorable results with good safety margin, especially in case of the products with higher concentration of cannabidiol. While we think that, it will not be the miracle and definitive solution of these children, there is currently an alternative that may involve improvements in the quality of life in cases of epilepsy considered as drug resistant, non-surgical, that do not respond to the ketogenic diet. The future challenge will be to find the right composition, and the most effective and safe dose of cannabinoids, as well as to select the epileptic syndromes that are candidates for such treatment.